Аномалии развития женских половых органов
Изучение генеза врожденных аномалий развития уро-генитальной системы привлекает внимание многих исследователей. Это связано с тем, что такие пороки не только вызывают тяжелые страдания женщины, но и являются причиной нарушения репродуктивной функции. Ряд авторов высказывают мнение о возможной роли средовых факторов в периоде эмбриогенеза (интоксикация, температурные воздействия и др.).
Наследственные факторы в виде хромосомных и генных мутаций также могут быть причиной возникновения пороков развития. По нашим данным, отягощенная наследственность имела место у 40% женщин (самопроизвольные выкидыши, ранняя детская смертность неясной причины, нарушение менструальной функции, бесплодные браки, пороки развития у родственников). Часто возраст родителей превышает 35—40 лет. Матери многих больных ранее находились в стрессовых ситуациях, связанных с войной, длительным голоданием, травмой. У ряда больных родители страдали алкоголизмом или имели контакт с профессиональными вредностями (химическое производство, радиоактивные вещества).
Одной из частых причин срочного оперативного вмешательства у девочек являются аномалии развития влагалища и матки. В периоде полового созревания клинически проявляются пороки развития, сопровождающиеся полной или частичной задержкой оттока менструальной крови.
Полным нарушением оттока менструальной крови характеризуется аномалия развития влагалища при нормально функционирующей матке. Матка у этих больных занимает правильное срединное положение, нижний полюс ее достигается при ректоабдоминальном исследовании. Эта патология проявляется с наступлением возраста менархе и часто требует неотложной хирургической помощи. Во многих случаях допускают диагностические ошибки: ставят диагноз опухоли яичника, аппендицита и т. д. Девушек с острыми болями внизу живота ошибочно подвергают необоснованным, иногда неоднократным чревосечениям. Нередко удаляют матку в тех случаях, когда следует лишь рассечь перегородку влагалища. В процессе диагностики необходимо обращать внимание на величину отсутствующей части влагалища, время и интенсивность болевого синдрома, а также размеры опухолевидного образования в малом тазе. Речь может идти об атрезии девственной плевы, аплазии нижней трети влагалища, аплазии двух нижних третей влагалища, отсутствии верхней трети влагалища и, наконец, полном отсутствии влагалища при функционирующей матке.
Наиболее просты диагностика и лечение атрезии гимена. У этих больных в области входа во влагалище выбухает образование синюшного цвета, которое хорошо видно при осмотре наружных половых органов. Лечение заключается в рассечении гимена.
Частичное отсутствие влагалища
Труднее установить диагноз в тех случаях, когда отсутствует от одной до двух третей влагалища. При ректоабдоминальном исследовании в центре малого таза определяется опухолевидное образование иногда в форме песочных часов. При растянутой шейке матки образуется общее вместилище для менструальной крови (растянутые матка, шейка и влагалище). Хирургическая коррекция заключается в восстановлении проходимости влагалищной трубки путем рассечения перегородки, низведения краев растянутого влагалища и подшивания их в области входа во влагалище.
При отсутствии верхней трети влагалища почти всегда имеет место недоразвитие шейки матки. Боли возникают рано. При ректоабдоминальном исследовании в центре таза определяется округлое образование, болезненное при пальпации. Во время операции производят опорожнение матки, но так как отсутствует канал шейки матки, то впоследствии в этом месте возникает рубцевание, что мешает оттоку менструальной крови. Повторные вмешательства в виде бужирования и рассечения рубцовых тканей в куполе влагалища эффекта, как правило не дают, поэтому часто приходится удалять матку. При полном отсутствии влагалища и функционирующей матке, если имеется шейка ее (в редких случаях), создают искусственное влагалище.
Если удается произвести опорожнение гематометры через канал шейки матки и вшить ее в верхний купол влагалища, то такая операция обычно является успешной. Если же опорожнение производят через искусственно созданное в матке отверстие и этот участок подшивают к куполу влагалища, то обычно отверстие вскоре облитерируется и вновь возникает гематометра.
В тех случаях, когда при полной задержке оттока менструальной крови операцию производят с опозданием (что бывает часто), возникают гематокольпос (при наличии части влагалища), гематометра и гематосальпинкс. В дни менструального кровотечения наблюдаются сильные боли. При присоединении инфекции содержимое матки и маточных труб нагнаивается. Температура тела повышается, боли резко усиливаются. Возникают перитонеальные явления. В малом тазе пальпируются резко болезненные опухолевидные образования. Такие больные нуждаются в срочной операции. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, результатов осмотра наружных половых органов и ректального исследования.
Успех операции в большой мере зависит от того, какая часть влагалища отсутствует. При заращении гимена показано его крестовидное рассечение и опорожнение гематокольпоса. При отсутствии нижней трети влагалища расслаивают ткани в области входа во влагалище, рассекают нижний купол влагалища и подшивают его слизистую оболочку к области входа во влагалище. В случае отсутствия средней трети влагалища рассекают ткани между нижней и верхней третью влагалища и сшивают слизистые оболочки этих участков. При таких формах патологии, как правило, операции эффективны.
Наиболее неблагоприятно отсутствие верхней трети или всего влагалища. У таких больных отсутствуют влагалищные своды, шейка матки, как правило, недоразвита либо отсутствует. Операции, как отмечено выше, малоэффективны и технически сложны.
Двурогая матка
Частичное нарушение оттока менструальной крови возникает при добавочном замкнутом функционирующем роге матки. Клиническая картина характеризуется рано возникающим резко выраженным болевым синдромом.
Распознать эту патологию трудно (мы наблюдали больных, которым ставился диагноз острого аппендицита и другой внутрибрюшной патологии). Один из действенных дополнительных методов исследования — экскреторная урография, при которой выявляется, что отсутствует почка на стороне замкнутого рога матки. У половины больных, кроме, того, отсутствуют придатки матки. Такие больные нуждаются в чревосечении и удалении рудиментарных маток.
Описываемая патология очень трудна для диагностики. Стойкая первичная альгоменорея, кровянистые или гнойные выделения из влагалища, а также наличие опухолевидного образования в малом тазе позволяют заподозрить аномалию развития. При установлении диагноза хирургическое лечение не представляет трудностей. Иссекают достаточно широко участок замкнутого влагалища, создавая тем самым условия для оттока менструальной крови.
Следует отметить, что при аномалиях развития половых органов часто допускают диагностические ошибки и производят неоправданные хирургические вмешательства. Это объясняется недостаточным знакомством врачей с данной патологией. Между тем ежемесячно повторяющиеся боли внизу живота и опухолевидное образование в малом тазе у девочек пубертатного возраста всегда должны наводить на мысль об аномалии развития половой системы.
Болевой синдром типичен для всех видов аномалий развития половых органов, однако интенсивность и характер болей имеют особенности, обусловленные формой порока развития. При атрезии гимена, аплазии части влагалища и удвоений влагалища и матки с частичной аплазией одного влагалища наиболее характерны периодически повторяющиеся и усиливающиеся ноющие боли. Для девушек с аплазией всего влагалища при функционирующей матке и больных с добавочным замкнутым функционирующим рогом матки более типичны первично схваткообразные боли, которые быстро становятся постоянными и интенсивность которых нарастает. Наиболее тяжелое клиническое течение заболевания наблюдается у девушек с аплазией всего влагалища при функционирующей матке и у больных с добавочным замкнутым функционирующим рогом матки.
Диагностика
В ряде случаев распознавание патологии возможно только после применения дополнительных методов исследования; ультразвукового, рентгенографии органов малого таза в условиях пневмоперитонеума, экстреторной урографии, лапароскопии.
Наибольшие диагностические трудности представляет удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного влагалища и наличием добавочного замкнутого функционирующего рога матки.
Как уже подчеркивалось, у всех больных с подозрением на аномалию развития половых органов обязательно показана экскреторная урография не только потому, что часто аномалия развития матки и влагалища сочетается с аномалией мочевой системы, но и вследствие того, что отсутствие почки, выявленное при экскреторной урографии у больной с альгоменореей, почти достоверно указывает на частично аплазированное влагалище при его удвоении. В этих же случаях можно заподозрить наличие замкнутого рога матки на стороне отсутствующей . почки.
Хотя состояние девушек с нарушением оттока менструальной крови, обусловленным аномалией развития гениталий, нередко требует срочного оперативного вмешательства, таких больных следует транспортировать в специализированный стационар для уточнения диагноза и операции, которая нередко представляет значительные технические сложности.