Острый жировой гепатоз беременных, ОЖГБ

Острый жировой гепатоз беременных встречается редко, среди женщин с различными формами желтух - в 1,91%. Н. А. Фарбер, К. А. Мартынов (1991) за 30 лет наблюдали и проводили лечение 21 женщины с ОЖГБ. Впервые этот синдром был описан в 1934 году Стандером и Кадденом, но клиническую и морфологическую характеристики гепатоза в 1940 г. описал Н. L. Scheehan и им обозначена эта патология как «акушерская острая желтая атрофия печени». В мировой литературе описано около 250 клинических наблюдений. В нашей стране первые сообщения о случаях патологии опубликованы Н. А. Фарбером в 1970 г. Заболевание ОЖГБ чаще встречается у первородящих женщин обычно в начале III триместра беременности.

Этиология ОЖГБ

До сих пор этиология гепатоза не выяснена. Имеются отдельные сообщения о том, что данная болезнь связана с медикаментозной интоксикацией и белковым голоданием. Обнаружено, что тетрациклин и хлорамфеникол (левомицетин) подавляют обмен веществ в печеночных клетках и тем самым препятствуют синтезу протеина. Не исключается вирусная природа данной патологии печени. Возможно, что на развитие гепатоза влияют изменения иммунных реакций в системе мать - плод. Не исключается, что болезнь связана с генетическими дефектами ферментативной системы печени. Морфологические признаки при ОЖГБ весьма специфичны и характеризуются тем, что в центролобулярной части органа обнаруживается резко выраженная жировая дистрофия гепатоцитов при отсутствии некроза. Печеночные клетки в центральных долях органа выглядят набухшими и имеют пенистый вид вследствие накопления в цитоплазме мельчайших капелек жира. Эти морфологические признаки совершенно не похожи на то, что встречается при обычном жировом перерождении печени и вирусном гепатите, при последнем отмечается некроз.

Клиника острого жирового гепатоза

Она характеризуется чрезвычайно острым началом и быстрым прогрессированием. Типичными при остром жировом гепатозе являются следующие симптомы: сильная головная боль, изжога, отсутствие аппетита, боли в животе, нарастающая неукротимая рвота (рвотные массы вначале окрашены желчью, а позже имеют вид кофейной гущи с примесью алой крови), больные отличаются повышенной возбудимостью и беспокойством. Почти у всех больных выявляется выраженная тахикардия (пульс 120 - 140 уд/мин). Преджелтушная фаза сменяется прогрессивным нарастанием желтухи. Развивается олигоанурия. Сознание больных сохраняется долго. Развивается тяжелый синдром ДВС крови с сильнейшим кровотечением из матки, других органов и тканей. Часто ОЖГБ осложняется изъязвлением слизистых оболочек пищевода, желудка, кишечника. Возникают массивные кровоизлияния в головной мозг, поджелудочную железу, что ускоряет летальный исход заболевания. В противоположность обычной печеночной коме при жировом гепатозе развивается не алкалоз, а метаболический ацидоз. Обычно все симптомы связаны с тяжелой печеночной и почечной недостаточностью, нарастающим геморрагическим синдромом с поражением жизненно важных органов. Энцефалопатия развивается в терминальной стадии.

В клиническом течении ОЖГБ Н. А. Фарбер (1982, 1990) выделяет три стадии.

• Для практического врача важно обратить внимание на симптомы 1-й стадии (дожелтушной), обычно они проявляются на 28 - 30-й неделе беременности: появляется тошнота, слабость, кожный зуд, могут иметь место и нерезко выраженные признаки позднего гестоза. Типичным является появление изжоги, нарастающей в своей интенсивности и заканчивающейся рвотой «кофейной гущей». Через 1 - 2 дня появляется желтуха с быстрым нарастанием описанных выше симптомов.
• Во 2-й стадии нарастает слабость, изжога мучительная и не поддается терапии, выраженная желтуха, высокая температура тела, боли в животе. Обращает на себя внимание уменьшение печени и нарастающая печеночная недостаточность.
• В 3-й стадии ОЖГБ состояние крайне тяжелое, нарастающая печеночная и почечная недостаточность. Печень резко уменьшена, сознание больной сохраняется до терминальной стадии.

Лабораторные исследования при остром жировом гепатозе выявляют нарастающий нейтрофильный лейкоцитоз (30,0-10 /л и выше), повышенную СОЭ, гипербилирубинемию, прогрессивно увеличивающуюся, умеренное повышение активности ЩФ и аминотрансфераз, гипогликемию, гипопротеинемию, понижение уровня протромбина.

Дифференциальный диагноз проводится с тяжелыми формами ВГ. При ОЖГБ нет цикличности течения заболевания, все симптомы начинают появляться с III триместра беременности, постоянным признаком является изжога, желтуха интенсивная и быстро нарастающая. По мере развития болезни размеры печени уменьшаются. Нарушается функция почек. Возникает отек головного мозга, развивается синдром ДВС крови. Появляется полиорганная недостаточность.

Лечение острого жирового гепатоза

При любой стадии заболевания показано немедленное прерывание беременности! При наличии условий прерывание беременности проводится через естественные родовые пути. Параллельно проводится комплексная интенсивная терапия. При отсутствии условий для быстрого родоразрешения через естественные родовые пути производят кесарево сечение, хотя при этом возрастает риск для здоровья и жизни женщины.

Комплексная терапия включает инфузии 10 - 20% растворов глюкозы с инсулином, белковые препараты (10 - 20% альбумин, мориамин С, полиамин), детоксикационные и реологически активные средства (гемодез, реополиглюкин, реомакродекс), антиоксидант (мафусол). Под контролем коагулограммы в необходимых количествах производят трансфузии свежезамороженной плазмы и введение ингибиторов протеаз (контрикал, гордокс). Обязательно использование витаминов В6 B1, В12, С, фолиевой и глутаминовой кислоты, кокарбоксилазы, липоевой кислоты, эссенциале.

Материнская летальность при ОЖГБ остается высокой и составляет 80 - 90%. Однако при своевременной диагностике в 1-й стадии заболевания (дожелтушной), при экстренном прерывании беременности удается снизить летальность. Н. А. Фарбер (1990) приводит данные собственных наблюдений: из 20 больных погибло 7 с молниеносным развитием ОЖГБ. В сообщении D. В. Rones и К. J. Jchak (1985) говорится о снижении летальности до 8%.